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LAM, una enfermedad pulmonar rara que afecta casi exclusivamente a mujeres jóvenes en edad fértil

13-III-08. Los síntomas de esta patología se suelen confundir con el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), u otras enfermedades respiratorias.

La LAM (linfangioleiomiomatosis, enfermedad pulmonar desconocida, que se caracteriza por la pérdida progresiva de la función pulmonar) afecta casi exclusivamente a mujeres jóvenes en edad fértil: la mayoría de las enfermas son diagnosticadas entre los 20 y los 40 años edad; y se estima una supervivencia media de estas pacientes es de 10 años tras el diagnóstico de la enfermedad. Aunque no hay conclusiones al respecto, el embarazo podría desencadenar esta enfermedad al empeorar la función pulmonar. La relación entre este aspecto de la enfermedad y la escasa supervivencia de las pacientes generan la trágica definición de la LAM como la enfermedad de las mujeres que no ven crecer a sus hijos.

Según el doctor Julio Ancochea Presidente de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) “es fundamental difundir la existencia de esta patología y todo lo que le concierne, para diagnosticar correctamente esta enfermedad y conseguir que estas pacientes vean crecer sus hijos”. Esta patología afecta ya a entre 2 y 6 mujeres por cada millón, y en España según el registro realizado por el Grupo de trabajo de Enfermedades Intersticiales Difusas (EPIC) de SEPAR hay 64 pacientes. El doctor Ancochea explica que “desde SEPAR trabajamos para la salud y la calidad de vida de todos los pacientes respiratorios por lo que este estudio pretende ser una herramienta eficaz para dar a conocer las características más importantes de esta enfermedad para que sea diagnosticada correctamente”.

Síntomas

Los síntomas de la LAM se suelen confundir con el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), u otras enfermedades respiratorias. El Dr. Ancochea asegura que “el diagnóstico de esta enfermedad pulmonar suele retrasarse un promedio de 2 a 5 años”. El estudio retrospectivo impulsado y desarrollado por el Grupo de Trabajo de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) se llevó a cabo en 72 pacientes que sufrían LAM, linfangioleiomitosis pulmonar, con el objetivo difundir la existencia de esta enfermedad debido a su baja prevalencia por su escaso conocimiento, así como conseguir que esta patología se diagnostique de forma precoz.

Esta enfermedad pulmonar afecta exclusivamente a mujeres fértiles entre los 20-40 años de edad, y se caracteriza por la proliferación de células musculares atípicas, lo que conlleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar. En muchos casos el trasplante pulmonar se considera la última solución ante la LAM, y éste se realiza en pacientes con insuficiencia respiratoria avanzada. El presidente de SEPAR además comenta que “el 46% de las pacientes que sufren LAM han sido fumadoras en alguna ocasión”. Por otra parte, debido a la escasez de casos no hay una conclusión contundente al respecto, aunque parece que el embarazo puede empeorar notablemente la función pulmonar de este tipo de pacientes.

De interés

Tratamiento. Esta enfermedad pulmonar afecta exclusivamente a mujeres fértiles entre los 20-40 años de edad, y se caracteriza por la proliferación de células musculares atípicas, lo que conlleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar. En muchos casos el trasplante pulmonar se considera la última solución ante la LAM, y éste se realiza en pacientes con insuficiencia respiratoria avanzada.